目的 提高临床医师对成人鼻-鼻窦郎格罕氏细胞组织细胞增生症（langerhans cell histiocytosis, LCH）的认识，以便早期诊断、治疗，提高该病控制率。方法 回顾南京军区南京总医院耳鼻咽喉头颈外科收治的1例成人鼻鼻窦LCH患者的临床资料，结合相关文献对该病的临床特点、组织病理学特征、诊断、治疗及预后进行分析。结果 鼻-鼻窦LCH临床表现为多发占位伴多发骨质破坏。组织学表现为密集的肉芽肿样组织细胞，同时伴有淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化标记Langerin（+++），CD1a（+++），S100（+++）。本例患者手术加术后放疗后随访12个月局部无复发，无全身转移。结论 成人鼻-鼻窦LCH较为罕见，诊断需要依靠详细的病理形态观察及多种免疫组化标记。治疗以手术切除为主，辅以放疗、化疗，预后与临床分级有关。