目的 探讨鼻血管周细胞瘤临床的特征及诊治，提高对该病的认识，减少误诊。方法 总结分析1例鼻血管周细胞瘤患者的临床资料，病理特征并复习相关文献。结果 该病发病原因尚未明确，临床无特异性，病理特征瘤细胞排列在多数壁薄的血管周围，这些血管常呈典型的鹿角状或珊瑚状。结论 该肿瘤临床上发生于鼻腔者罕见，确诊依赖于病理诊断，免疫组化是一种重要的病理诊断手段。