目的：通过报道恶性增生性外毛根鞘瘤（malignant proliferating trichilemmal tumor, MPTT）患者1例并进行文献回顾及相关讨论，以提高对该病病理特点、诊疗方法的认识水平。方法：对2011年收治的1例右侧头顶部肿块30年患者，于2010年6月、2011年3月2次行头皮肿块切除术，术后病理诊断均为恶性增生性外毛根鞘瘤，术后辅助适形调强放疗，即计划靶区（PTV） 61.04 Gy/28 f治疗。结果：患者临床疗效评定为完全缓解（CR），随访18个月未见肿瘤复发及转移，目前患者正在随访中。结论：MPTT患者术后加足量放疗，是提高MPTT疗效的有效途径之一。