本文总结应用双功能超声诊断“CaroliS病”门脉周围纤维化型”6例,经PTC手术和术中胆道造影及病理证实,男性多见。声像图:除肝内胆管囊状扩张,伴先天性肝纤维化、肝硬化及门脉高压,曾分患者肾小管扩张或呈海绵肾,肝外胆管1/3轻度扩张。脉冲多普勒超声观测脾切除加断流术后,脾血流阻断,门脉血流量相应减少,管径缩小,说明脾静脉与门静脉血流量呈正相关性,二者共同反映门脉系统的血液动力学变化。