摘要:突发性感音神经性聋(SSHL)病因尚不明确，是耳鼻咽喉科常见的难治性疾病，预后欠佳。近年来由于其患病率明显上升，越来越多的学者开始关注SSHL，临床上常采用改善内耳微循环、抗病毒、解除迷路水肿、高压氧等治疗方法。作为一种严重的疾病，常常与多种代谢性疾病紧密相关。目前，SSHL的临床研究很少集中于糖尿病患者，本综述分析了伴糖尿病SSHL患者的临床特点、影响因素及皮质类固醇治疗的相关进展，并对未来治疗前景进行展望。

摘要:特发性突聋(即特发性突发性感音神经性耳聋，以下简称“突聋”)病因不明，可能原因为病毒感染、血管、免疫、代谢及遗传因素等。尽管对突聋病因的探究持续不断，但目前仍无确切结论。既往研究多基于个体临床检验报告等相对微观层面，随着病例资料电子化与集成化，大数据分析技术极大地助力了疾病相关的科研工作。得益于此，以英文发表的相关研究也越来越多地聚焦于宏观层面，即利用基于人群数据库进行突聋与其他疾病之间的关联性研究，有助于从多层面、多维度对突聋病因进行归纳和调研，但结果尚有出入，也未见相关综述，不利于直接览读。因此，本文主要从大数据角度，针对突聋与心血管系统及精神神经系统疾病的关联性进行文献综述。

摘要:目的 研究橄榄苦苷调节脯氨酸蛋白激酶底物蛋白(PRAS40)/哺乳动物雷帕霉素靶蛋白复合物1(mTORC1)信号通路对噪声性耳聋(NIHL)大鼠耳蜗组织损伤的影响。方法 总共选取48只大鼠，随机选出12只大鼠作为对照组，剩余大鼠采用白噪声来构建NIHL大鼠模型。随后将NIHL模型大鼠随机分为模型组、橄榄苦苷组、橄榄苦苷+NV-5138组，每组12只。各组给予相应干预7 d。检测大鼠的听性脑干反应(ABR)阈值；HE染色检测大鼠耳蜗组织病理损伤；原位末端标记法染色观察大鼠耳蜗组织细胞凋亡情况；共聚焦显微镜观察耳蜗组织基底膜毛细胞序列变化；蛋白印迹法检测大鼠耳蜗组织磷酸化PRAS40(p-PRAS40)、PRAS40、磷酸化mTORC1(p-mTORC1)、mTORC1、B淋巴细胞瘤-2相关X蛋白(Bax)蛋白表达。结果 与对照组比较，模型组耳蜗组织螺旋神经节细胞数目明显减少，形态异常，基底膜毛细胞结构损坏严重，未见明显的界限，细胞排列不整齐，ABR阈值、耳蜗组织凋亡细胞数目、p-mTORC1/mTORC1蛋白比值、Bax蛋白表达显著升高，p-PRAS40/PRAS40蛋白比值显著降低(P＜0.05)。与模型组比较，橄榄苦苷组耳蜗组织螺旋神经节细胞数目增加，且形态有所恢复，基底膜毛细胞损伤减轻，细胞排列逐渐恢复正常，界限逐渐清晰，ABR阈值、耳蜗组织凋亡细胞数目、p-mTORC1/mTORC1蛋白比值、Bax蛋白表达显著降低，p-PRAS40/PRAS40蛋白比值显著升高(P＜0.05)。NV-5138干预后减弱了橄榄苦苷对NIHL大鼠耳蜗组织病理损伤、基底膜毛细胞序列和上述指标的改善作用(P＜0.05)。结论 橄榄苦苷可能通过调控PRAS40/mTORC1信号通路，促进PRAS40磷酸化，抑制mTORC1磷酸化，从而减轻NIHL大鼠耳蜗组织损伤。

摘要:目的 探讨突发性感音神经性听力损失(SSNHL)与环境气象、季节的相关性。方法 回顾2014年1月—2022年12月于苏北人民医院确诊的SSNHL患者资料，分析该病与空气污染物、气象、季节的关系，进行逐步逻辑回归以确定SSNHL的潜在环境气象危险因素。结果 本研究共纳入SSNHL患者3 602例，男女发病无差异，四季病例分布趋势：秋季>夏季>冬季>春季，方差分析显示四季间SSNHL发病无明显统计学差异；SSNHL发病与PM2.5、PM10、SO2、平均风速呈负相关(P<0.05)；逐步回归分析显示平均风速、SO2对SSNHL发病的影响具有统计学意义(P<0.05)。结论 扬州地区SSNHL患者男女发病无差异，秋季为SSNHL高发季节，发病例数最多，SO2、平均风速是扬州地区SSNHL的潜在环境气象危险因素，临床工作中需要加以关注并预防环境气象对SSNHL的影响。

摘要:目的 研究1例前庭导水管扩大患者的遗传方式和基因突变位点。方法 以1例临床诊断为前庭导水管扩大的患者及其健康的父母为研究对象，采集其静脉血，使用全外显子测序技术检测先证者的遗传序列，进行生物信息学分析，锁定该患者可能的致病基因及突变位点，并进一步采用Sanger测序法对其父母进行相关突变位点验证，最终确定该患者的致病基因；通过单核苷酸多态性位点分析、氨基酸保守性分析及氨基酸序列分析等手段，分析复合杂合突变的致病机制，绘制突变的遗传系谱。结果 该患者致病突变定位于7q31的SLC26A4基因，由c.919-2A>G、c.1746del G以及c.563T>C 3个位点组成的复合杂合突变。SLC26A4基因的c.919-2A>G突变遗传自其听力正常的父亲，而SLC26A4基因的c.1746del G和c.563T>C突变均遗传自其听力正常的母亲。结论 先证者携带的SLC26A4基因的3个突变位点均是明确的与听力损伤相关的隐性疾病突变位点。因此，推测SLC26A4基因的上述3个突变以某种复合杂合的形式导致受检者患病。

摘要:目的 探究老年性聋患者人工耳蜗植入术后听觉言语康复效果及生活质量的变化。方法 对31例行人工耳蜗植入的老年性聋患者进行听力学、言语功能及生活质量评估并比较差异。听力学评估采用助听听阈，言语能力评估采用词表识别率，评估时间为术前、开机后6个月及开机后12个月。生活质量评估采用Nijmegen 人工耳蜗植入量表(NCIQ)，评估时间为术前及开机后12个月。结果 共纳入31例患者，31例患者术前、开机后6个月及开机后12个月助听听阈分别为(62.55±3.69)、(46.58±5.14)、(38.68±4.26)dBHL，差异具有统计学意义(P＜0.05)。术前、开机后6个月及开机后12个月单音节词识别率分别为(9.55±5.81)%、(54.77±8.90)%、(68.52±7.21)%，差异具有统计学意义(P＜0.05)；术前、开机后6个月及开机后12个月双音节词识别率分别为(19.87±9.72)%、(64.00±6.53)%、(74.26±6.79)%，差异具有统计学意义(P＜0.05)；术前、开机后6个月及开机后12个月短句识别率分别为(28.00±10.58)%、(68.52±7.78)%、(77.61±8.59)%，差异具有统计学意义(P＜0.05)。术前及开机12个月NCIQ总量表得分分别为(35.90±5.80)、(65.16±8.18)分，差异具有统计学意义(P＜0.05)。结论 人工耳蜗植入可以改善老年性聋患者的听觉言语能力及生活质量，对于重度以上听力损失且助听器效果不佳的老年性聋患者可以选择人工耳蜗植入。

摘要:声治疗是近年来逐渐兴起的通过一种或多种声音刺激，包括白噪声、窄带噪声、自然噪声、音乐声等的用以治疗耳鸣的手段。其治疗效果已在多项临床研究中获得证实。突发性聋是临床常见的耳部疾病之一，大部分患者伴有耳鸣发作，二者的病因、发病机制以及相互作用原理目前均不明确，突发性聋伴耳鸣发病可对患者的心理健康及生活质量造成严重影响。本文就声治疗的定义和作用机制、声治疗的临床应用、声治疗对突发性聋伴耳鸣作用的国内外研究进展等方面进行综述，探究声治疗在突发性聋伴发耳鸣患者治疗中的应用及意义，并展望其未来发展方向。

摘要:目的 探讨助听器干预对久居(超过40年)西藏高原地区听障患者的疗效情况。方法 选取49例(63耳)助听器佩戴者进行分析，包括听力情况、听阈、助听器后言语及助听器效果国际问卷主观感受相关分析等，并对助听器补偿效果进行了综合评价。结果 63耳中，中度听力损失34耳，重度听力损失25耳，极重度听力损失4耳。其中单耳35例，问卷平均得分(20.34±4.39)分；双耳14例，问卷平均得分(27.07±4.16)分；双耳得分高于单耳分数。助听言语分辨率与问卷主观评估呈正相关(r=0.528,P<0.01)。助听阈值显示大多数患耳未得到最佳的听力补偿，但助听器干预前后听力比较具有统计学意义(P<0.05)，高频听力补偿更为明显。助听后言语测听显示，助听后言语最大分辨率较助听前高(P<0.05)。结论 高原地区听障者对助听器的使用客观听力参数与主观评价相对一致，助听效果较为显著而且双耳验配较单耳验配更具优势，总体助听效果持肯定态度。

摘要:目的 探讨鼓室注射甲强龙作为联合或补救给药治疗平坦下降型突发性耳聋(简称突聋)的恰当时机。方法 收集2019年7月—2021年10月在耳鼻咽喉科住院治疗的平坦下降型单侧突聋患者，根据入选及排除标准最终选取145例患者，分为两组，对照组(62例)仅全身用药，治疗组(83例)在全身用药基础上联合了鼓室注射甲强龙20 mg，隔日1次，连用5次。治疗组患者记录从发病初始日到首次鼓室注射给药日的时间间隔，并以10 d为分界点，将治疗组分为“≤10 d组”和“＞10 d组”。记录各组患者在发病初始期(3 d内)、自发病起1个月时，自发病起6个月时的平均听阈值，并统计分析各组患者在不同时间段的听力改善程度。结果 在发病初始期，各组患者平均听阈的总体平均值差异无统计学意义(P>0.05);自发病起1个月时，治疗组中“≤10 d组”患者听力改善均值显著大于对照组，差异具有统计学意义(P<0.05)，而治疗组中“＞10 d组”与対照组及治疗组中“≤10 d组”与“＞10 d组”相比，听力改善均值(dB)差异均无统计学意义(P>0.05)；自发病起6个月时，“≤10 d组”听力改善均值显著大于“＞10 d组”，差异具有统计学意义(P=0.002)。结论 相比单纯全身用药， 联合鼓室注射激素治疗平坦下降型突聋在听力改善程度上有显著优势，早期开始(发病起10 d内)联合治疗是有必要的，能够获得更好的远期疗效。

摘要:目的 应用右心声学造影(cTTE)探讨突发性耳聋与右向左分流(RLS)之间的关系，以期为突发性耳聋的临床诊疗提供新的研究方向和有力的理论依据。方法 纳入100例突发性耳聋患者作为突聋组，另纳入100例健康人群作为对照组，与突聋组年龄、性别相匹配，比较突聋组与对照组间RLS的阳性率、分流量和分流类型有无差别。应用cTTE将突聋组分为RLS阳性组与阴性组，比较两组在性别、伴发症状、合并症、耳聋分型及疗效等方面有无差异。结果 突聋组与对照组在RLS阳性率、大量分流率及分流类型方面差异均具有统计学意义(P均＜0.05)。突聋组中RLS阳性患者比RLS阴性患者年轻(P＜0.05)。结论 突发性耳聋的发生与RLS有关，cTTE检查结合Valsalva 动作可以有效地提高RLS的检出率。