摘要:本文讨论了由耳蜗毛细胞死亡引发的耳蜗内一系列延迟性继发病变。在外毛细胞遭到破坏的早期阶段，外指细胞即刻膨胀开来并堵塞了螺旋器表面的穿孔。外指细胞的膨胀有效阻止了含高钾浓度的内淋巴液进入到螺旋器的内部，从而使剩余的毛细胞和支持细胞避免了钾中毒损害。膨胀的外指细胞随后分化成高大柱形细胞并继续支撑起耳蜗螺旋器的整个外形结构。在发生散在性外毛细胞缺失的耳蜗损害模型，由外指细胞转化的高大柱形细胞在外毛细胞缺失的位置永久支撑起耳蜗螺旋器的结构，使周围剩余的存活外毛细胞继续发挥其放大和转换声学振动信号的功能以维持残余听力。在发生大面积外毛细胞死亡的耳蜗损害模型，转化成高大柱形细胞的前外指细胞在外毛细胞缺失后30d左右死亡，随后导致整个耳蜗螺旋器的结构坍塌和内毛细胞及其他支持细胞的继发性死亡，最后在耳蜗基底膜上仅存一层扁平上皮。无论是在内外毛细胞被同时破坏的实验模型还是在外毛细胞大面积死亡后继发支持结构坍塌和内毛细胞死亡的实验模型，耳蜗传出神经和传入神经都会在丧失内外毛细胞后数周内发生继发性破坏。位于蜗轴螺旋管内的螺旋神经节随后也因丧失神经刺激信号和缺乏神经营养因子而引发延迟性螺旋神经节死亡，螺旋神经节的死亡使与耳蜗核相连的听觉神经中枢端轴突也发生不可逆的破坏，最终导致耳蜗周围系统与中枢听觉系统的神经连接永久中断。