摘要:目的 探讨鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征、治疗方式及预后的影响因素。方法 回顾性分析2012年1月—2022年1月收治的15例鼻腔鼻窦RMS患者资料。15例RMS患者多为青少年，胚胎型12例，腺泡型3例。其中单纯化疗1例，鼻内镜手术+术后化疗3例，鼻内镜手术+术后放化疗7例，术前诱导化疗+鼻内镜手术+术后放化疗4例。应用SPSS 26.0软件进行描述性统计分析，用Kaplan-Meier法评估患者的临床特征、病理类型、肿瘤分期、治疗方式等因素与临床预后的关系。结果 随访3~113个月。治疗后6例无复发，4例局部复发，5例全身转移。8例生存，7例死亡。1年生存率约为93.3%，5年生存率约为43.6%。病理类型、淋巴结转移、远处转移、治疗方式及美国RMS研究组(IRS)分期是影响RMS预后的危险因素(P＜0.05)。结论 鼻腔鼻窦RMS临床罕见，易侵及眼眶、颅底，具有高复发率及死亡率。多学科联合诊疗是目前有效的治疗方式，手术联合辅助放化疗可降低复发率、改善预后。提高对该病的临床及病理认识，进行分子学及基因组学研究，寻找新的治疗靶点，有望提高患者的生活质量及生存率。

摘要:目的 通过报道1例新生儿鼻咽部横纹肌肉瘤（RMS）及其相关文献复习，以提高临床医师对该病的认识。方法 患者，女，16 d，出生后即发现有鼻塞、张口呼吸，吸吮时憋气、呼吸困难。鼻咽喉内镜、CT及MRI检查提示鼻咽部占位性病变，通过活检手术后病理及免疫组化检查确诊为RMS。结果 患儿经系统化疗后病情好转，8个月龄时内镜及影像学复查，局部病灶较前缩小，一般状况良好，未见头颈及全身转移。结论 发生在新生儿鼻咽部的RMS十分罕见，且位置隐匿，早期无典型临床表现，容易造成误诊及漏诊；该病恶性程度高，临床上应争取早发现、早诊断及早治疗，提高患者生存率。

摘要:目的探讨儿童横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma,RMS）的临床特点、影像学检查及临床病理学特征，以期减少漏诊误诊，提高临床诊断和鉴别诊断水平。方法回顾性分析3例不典型学龄前期儿童RMS的详细临床资料并复习相关文献。结果2例以眼部症状为主诉收入院，1例罕见以反复鼻腔出血并睡觉打鼾为主诉收入院，相关影像学检查显示肿瘤多已广泛侵犯破坏周围结构，行相关手术病理确诊，均为胚胎性RMS。免疫组化显示3例患者Myogenin均为阳性，Ki67（LIt分别约为90%、80%、70%），其中2例VIM阳性，2例DES（部分或者局灶性）阳性，2例CD99阳性。后转入肿瘤科规律治疗。结论儿童RMS早期临床表现不典型呈现多样化，具有恶性程度高、侵袭性强、进展快等特点，需要根据临床特征结合影像学检查及免疫组化结果确诊。