摘要:目的 总结鼻腔鼻窦腺样囊性癌放疗后诱发未分化多形性肉瘤（UPS）的诊疗经验。方法 回顾性分析1例鼻腔鼻窦腺样囊性癌术后4年放疗诱发未分化多形性肉瘤患者的临床资料，并结合文献进行分析。结果 患者于2015年1月行鼻侧切开上颌骨大部分切除术，术中完整切除肿瘤，术后病检结果提示为左侧上颌窦腺样囊性癌，术后规律行放化疗，2018年12月患者考虑肿瘤复发，行鼻侧切开左侧上颌骨次全切除术及鼻腔鼻窦肿瘤切除术，完整切除肿瘤，术后病理结果提示为UPS。结论 UPS是一种罕见的异质性实体肿瘤，其发病率低，恶性程度高，预后差，手术完整切除肿瘤仍然是目前最有效的治疗方法，多学科综合治疗对其预后有积极作用。