摘要:目的 研究橄榄苦苷调节脯氨酸蛋白激酶底物蛋白(PRAS40)/哺乳动物雷帕霉素靶蛋白复合物1(mTORC1)信号通路对噪声性耳聋(NIHL)大鼠耳蜗组织损伤的影响。方法 总共选取48只大鼠，随机选出12只大鼠作为对照组，剩余大鼠采用白噪声来构建NIHL大鼠模型。随后将NIHL模型大鼠随机分为模型组、橄榄苦苷组、橄榄苦苷+NV-5138组，每组12只。各组给予相应干预7 d。检测大鼠的听性脑干反应(ABR)阈值；HE染色检测大鼠耳蜗组织病理损伤；原位末端标记法染色观察大鼠耳蜗组织细胞凋亡情况；共聚焦显微镜观察耳蜗组织基底膜毛细胞序列变化；蛋白印迹法检测大鼠耳蜗组织磷酸化PRAS40(p-PRAS40)、PRAS40、磷酸化mTORC1(p-mTORC1)、mTORC1、B淋巴细胞瘤-2相关X蛋白(Bax)蛋白表达。结果 与对照组比较，模型组耳蜗组织螺旋神经节细胞数目明显减少，形态异常，基底膜毛细胞结构损坏严重，未见明显的界限，细胞排列不整齐，ABR阈值、耳蜗组织凋亡细胞数目、p-mTORC1/mTORC1蛋白比值、Bax蛋白表达显著升高，p-PRAS40/PRAS40蛋白比值显著降低(P＜0.05)。与模型组比较，橄榄苦苷组耳蜗组织螺旋神经节细胞数目增加，且形态有所恢复，基底膜毛细胞损伤减轻，细胞排列逐渐恢复正常，界限逐渐清晰，ABR阈值、耳蜗组织凋亡细胞数目、p-mTORC1/mTORC1蛋白比值、Bax蛋白表达显著降低，p-PRAS40/PRAS40蛋白比值显著升高(P＜0.05)。NV-5138干预后减弱了橄榄苦苷对NIHL大鼠耳蜗组织病理损伤、基底膜毛细胞序列和上述指标的改善作用(P＜0.05)。结论 橄榄苦苷可能通过调控PRAS40/mTORC1信号通路，促进PRAS40磷酸化，抑制mTORC1磷酸化，从而减轻NIHL大鼠耳蜗组织损伤。

摘要:目的 探究老年性聋患者人工耳蜗植入术后听觉言语康复效果及生活质量的变化。方法 对31例行人工耳蜗植入的老年性聋患者进行听力学、言语功能及生活质量评估并比较差异。听力学评估采用助听听阈，言语能力评估采用词表识别率，评估时间为术前、开机后6个月及开机后12个月。生活质量评估采用Nijmegen 人工耳蜗植入量表(NCIQ)，评估时间为术前及开机后12个月。结果 共纳入31例患者，31例患者术前、开机后6个月及开机后12个月助听听阈分别为(62.55±3.69)、(46.58±5.14)、(38.68±4.26)dBHL，差异具有统计学意义(P＜0.05)。术前、开机后6个月及开机后12个月单音节词识别率分别为(9.55±5.81)%、(54.77±8.90)%、(68.52±7.21)%，差异具有统计学意义(P＜0.05)；术前、开机后6个月及开机后12个月双音节词识别率分别为(19.87±9.72)%、(64.00±6.53)%、(74.26±6.79)%，差异具有统计学意义(P＜0.05)；术前、开机后6个月及开机后12个月短句识别率分别为(28.00±10.58)%、(68.52±7.78)%、(77.61±8.59)%，差异具有统计学意义(P＜0.05)。术前及开机12个月NCIQ总量表得分分别为(35.90±5.80)、(65.16±8.18)分，差异具有统计学意义(P＜0.05)。结论 人工耳蜗植入可以改善老年性聋患者的听觉言语能力及生活质量，对于重度以上听力损失且助听器效果不佳的老年性聋患者可以选择人工耳蜗植入。

摘要:目的 从颞骨矢状面切片的观察角度，建立定量观察内耳毛细胞、神经元及其神经纤维的新方法。方法 采用4只出生后45 d CBA/CaJ小鼠的颞骨，将2.5%戊二醛磷酸盐缓冲液灌入内耳腔并将颞骨浸泡固定6 h，再将颞骨浸入2%四氧化锇溶液中浸泡2 h。颞骨经脱钙、脱水及包埋后，沿着颞骨矢状面切取半薄切片(2 μm)并用0.5%甲苯胺蓝染色。在光学显微镜下的小视野范围内，对毛细胞、神经元及神经纤维进行定量观察。结果 从平行颞骨内侧壁的平面切片开始收集与观察。当切开颞骨内侧壁进入耳蜗神经孔和前庭上神经孔时，即可得到对应神经束及前庭下神经束中枢端神经纤维的横断切片。当切到椭圆囊斑和上半规管壶腹嵴及外半规管壶腹嵴的横断截面时，获得上述结构所含毛细胞的横断面切片，同时也获得前庭上神经元细胞体及其两端神经纤维的横断面切片。当切到球囊斑和后半规管壶腹嵴的横断截面时，获得其中所含毛细胞的横断面切片，同时也获得前庭下神经元的细胞体及其两端神经纤维的横断面切片。切到耳蜗骨性螺旋板的横断截面时，获得螺旋神经节外周端神经纤维的横断面切片。在切到蜗轴的横断截面，可获得耳蜗毛细胞和螺旋神经节的横断面切片。本实验发现正常小鼠各个前庭感觉上皮区的毛细胞平均密度为(18.67±1.88)/180 μm。耳蜗底回中部单个疆孔内的螺旋神经节外周端神经纤维的数量为(57.83±9.09)根。耳蜗螺旋神经节和前庭上神经元及前庭下神经元的平均密度为(20.39±2.23)/0.007 5 mm2。耳蜗神经束和前庭下神经束及前庭上神经束的中枢端神经纤维的平均密度为(497.06±25.28)/0.007 5 mm2。结论 颞骨矢状面切片的观察角度有利于对内耳神经系统做出全方位的细胞学定量评估。

摘要:目的 展示自然衰老和耳聋相关基因遗传缺陷之间耳蜗毛细胞缺失的不同模式。方法 用不同龄的长尾猴、南美栗鼠、豚鼠、Sprague-Dawley 大鼠、CBA/CaJ 小鼠、C57BL/6J 小鼠、A/J小鼠、DBA/2J 小鼠和侏儒灰色突变纯合子 (dwg/dwg) 小鼠作为受试对象。所有测试动物的耳蜗基底膜都被制作成平坦的耳蜗基底膜铺片。沿着耳蜗基底膜的全长，基底膜上所有的内外毛细胞都被完整计数，毛细胞的计数结果被输入到耳蜗图软件并自动生成每组实验条件的平均耳蜗图。结果 在天然衰老的动物中，耳蜗毛细胞的缺失总是发生在老年阶段。与此不同的是，在耳聋相关基因缺陷的动物中，耳蜗毛细胞的缺失却是发生在青年阶段甚至幼年阶段。发生在天然老化动物的耳蜗毛细胞缺失总是呈均匀分布或从耳蜗的顶回向底回扩展。 但是，发生在具有耳聋相关基因遗传缺陷动物的耳蜗毛细胞缺失却通常表现为从耳蜗的底回向顶回扩展。结论 本实验观察结果表明，发生在天然衰老的不具备耳聋相关基因缺陷动物身上的年龄相关性耳蜗毛细胞缺失反映的是真正由衰老引起的耳蜗退化性病变，而发生在伴有耳聋相关基因遗传缺陷的年幼动物身上的年龄相关性耳蜗毛细胞缺失可能与耳聋相关基因的遗传缺陷有关。

摘要:目的 探讨小切口及“T”形肌骨膜瓣在人工耳蜗植入术中的应用及效果。方法 回顾性分析56例(57耳)就治于大理白族自治州人民医院的重度、极重度感音神经性聋患者，采用耳后皮肤小切口并制作“T”形肌骨膜瓣完成人工耳蜗植入手术，术后记录切口长度、操作时间及术后愈合情况。结果 平均切口长度为(3.5±0.5)cm；平均操作时间为(95±10)min。术后1耳出现切口感染植入体排除，其余患者愈合良好，未出现皮瓣相关并发症。结论 小切口、“T”形肌骨膜瓣应用于电子耳蜗植入手术，不增加手术操作时间，且具有较好的手术视野及较低的皮瓣并发症。

摘要:随着手术方法和电极设计等技术的创新，人工耳蜗手术取得了一定的进步，使患者残余听力得到一定的保留。所有手术方法的共同目标即是：保护耳蜗内结构，保留残余听力，以提高听觉言语能力。人工耳蜗术后残余听力的丧失被认为是多种因素的结果，近年来，为获得更好的残余听力保留，人们在电极设计与选择、新型电极涂层、围手术期药物治疗、机器人辅助、图像和电生理引导等方面的研究有了新的突破，对于残余听力的保护有了很大程度的提高。本文将对人工耳蜗术后残余听力保护相关因素的进展作一综述。

摘要:本文讨论了由耳蜗毛细胞死亡引发的耳蜗内一系列延迟性继发病变。在外毛细胞遭到破坏的早期阶段，外指细胞即刻膨胀开来并堵塞了螺旋器表面的穿孔。外指细胞的膨胀有效阻止了含高钾浓度的内淋巴液进入到螺旋器的内部，从而使剩余的毛细胞和支持细胞避免了钾中毒损害。膨胀的外指细胞随后分化成高大柱形细胞并继续支撑起耳蜗螺旋器的整个外形结构。在发生散在性外毛细胞缺失的耳蜗损害模型，由外指细胞转化的高大柱形细胞在外毛细胞缺失的位置永久支撑起耳蜗螺旋器的结构，使周围剩余的存活外毛细胞继续发挥其放大和转换声学振动信号的功能以维持残余听力。在发生大面积外毛细胞死亡的耳蜗损害模型，转化成高大柱形细胞的前外指细胞在外毛细胞缺失后30d左右死亡，随后导致整个耳蜗螺旋器的结构坍塌和内毛细胞及其他支持细胞的继发性死亡，最后在耳蜗基底膜上仅存一层扁平上皮。无论是在内外毛细胞被同时破坏的实验模型还是在外毛细胞大面积死亡后继发支持结构坍塌和内毛细胞死亡的实验模型，耳蜗传出神经和传入神经都会在丧失内外毛细胞后数周内发生继发性破坏。位于蜗轴螺旋管内的螺旋神经节随后也因丧失神经刺激信号和缺乏神经营养因子而引发延迟性螺旋神经节死亡，螺旋神经节的死亡使与耳蜗核相连的听觉神经中枢端轴突也发生不可逆的破坏，最终导致耳蜗周围系统与中枢听觉系统的神经连接永久中断。

摘要:目的 探索昆明小鼠耳蜗组织中脂肪酸转运蛋白4 (FATP4)的表达与分布。方法 选取健康成年(10周)昆明小鼠8只(16耳)，其中2只(4耳)用于免疫荧光染色，6只(12耳)用于Western blot蛋白检测。通过耳蜗石蜡切片免疫荧光染色检测FATP4在耳蜗内各组织中的表达分布，Western blot蛋白检测耳蜗组织FATP4的表达水平。结果 耳蜗石蜡切片免疫荧光染色提示FATP4主要分布于耳蜗螺旋神经节、蜗轴、支持细胞、内毛细胞、外毛细胞、血管纹的中间细胞，Western blot蛋白检测结果进一步验证了FATP4在昆明小鼠耳蜗表达。结论 本研究初步揭示了FATP4在成年昆明小鼠耳蜗中的表达具有一定的特异性，为进一步研究耳蜗内脂肪酸代谢提供了理论依据。

摘要:目的耳聋是全球第三大导致老年人残疾障碍的原因，不仅仅影响声音的感知，还会引发一系列日常交流和社交障碍。目前，人工耳蜗植入是重度极重度感音性聋且助听器效果不佳老年人的听觉和言语康复的最有效方法，但众多原因导致我国老年耳聋患者人工耳蜗植入开展得不够，并且老年人本身耳聋发生及其听力学和听觉康复有其特殊性。本文从老年耳聋的发生率、老年性聋的病因、人工耳蜗植入的适应证及疗效特点等方面进行分析和讨论，并对老年耳聋患者人工耳蜗植入的未来前景做展望。

摘要:食品与药品管理局(FDA)批准将儿童人工耳蜗植入年龄下限降至9月龄表明：有必要更早地植入人工耳蜗，以收获聋儿植入后更佳的听力、言语和语言康复成效。在低龄婴幼儿中进行人工耳蜗植入，离不开一批训练有素的医护及麻醉团队提供围手术期支持，对诊断、麻醉风险、外科技术、术中测试和术后编程、长期安全等方面提出了更高要求。同时也对婴幼儿听力学诊断、干预和评估带来了挑战。9~24月龄儿童植入人工耳蜗的指征仍为双侧极重度感音神经性听力损失，围绕“先天聋儿植入人工耳蜗的指征和时机”“植入前是否试配助听器”等话题，耳外科专家与听力学专家应携起手来，审慎、稳妥、积极地开展低龄儿童人工耳蜗植入的循证医学研究。